इस रोग में, उपकलीय कोशिकाओं की सतही झिल्ली में क्लोराइड आयन का परिवहन निष्फल हो जाता है। रोगी के पसीने में बहुत अधिक मात्रा में `Na^(+)` और `Cl^(-)` आयन्स होते हैं। यह रोग है-

Options

A. थैलसीमिया
B. अल्जाइमर रोग
C. गूचर्स रोग
D. सिस्टिक फाइब्रोसिस।

Answer

D

Explanation

सिस्टिक फाइ ब्रोसिस (CF) शिशुओं, बच्चों और वयस्कों का एक असामान्य अप्रभावी विकार है जो गुणसूत्र 7 पर उपस्थित एक ऑटोसोमल अप्रभावी अलील के कारण होता है। इस रोग का नाम अग्नाशय में फाइब्रस सिस्ट की उपस्थिति के कारण पड़ा। यह एक दोषपूर्ण ग्लाइकोप्रोटीन उत्पन्न करता है। यह ग्लाइकोप्रोटीन, , त्वचा, फेंफड़ों, अग्नाशय, यकृत और दूसरे स्राविक अंगों पर म्यूकस की मोटी परत बनाती है। रोगी के पसीने में बहुत उच्च मात्रा में `Na^(+)` व `Cl^(-)` होते हैं। उपकला कोशिका की कोशिकीय सतह झिल्ली में क्लोराइड आयन परिवहन प्रक्रिया असफल होती है। फेफड़ों में म्यूकस की मोटी परत जमने के कारण वायु-मार्गों में रूकावर उत्पन्न होती है। फेफड़ों में संक्रमण, अग्नाशय में म्यूकस का इकट्ठा होना, भोजन का कम पचना साथ ही मल में वसा की उच्च मात्रा का उत्सर्जन होता है। यकृत में सिरोसिस हो जाती है। रोगी का पसीना लवणीय होता है।